Forma progressiva de
demência caracterizada pela perda global das habilidades de
linguagem e preservação inicial de outras funções cognitivas. Foram descritos os subtipos fluente e não-fluente. Eventualmente emerge um padrão de disfunção cognitiva global,
similar à
DOENÇA DE ALZHEIMER. Patologicamente, não há alterações do tipo da
DOENÇA DE PICK ou de Alzheimer, entretanto, alterações espongiformes das camadas corticais II e III estão presentes nos
LOBOS TEMPORAL e FRONTAL. (Tradução livre do original: Brain 1998 Jan;121(Pt 1):115-26)